一個 50 歲男性，因咳嗽、呼吸困難 3 個月就診，CT 提示左肺動脈充盈缺損。診斷肺栓塞，開始接受抗凝治療。但隨后，患者出現(xiàn)急性的左側(cè)胸膜炎性疼痛及呼吸困難進一步加重。

復(fù)查胸部 CT 提示左肺動脈充盈缺損較前擴大，伴分支血管充盈缺損影像（圖 1）。左肺邊緣呈片狀楔形陰影，提示肺梗死（圖 2）。

考慮抗凝無效，遂決定實施左肺血栓切除術(shù)，術(shù)后病理確診惡性梭型細胞瘤。FISH 提示 MDM2 擴增陽性，AE1/3、MSA、desmin、caldesmin、EMA、CD99、CD34、S100 蛋白、STATS 免疫染色均陰性。

肺動脈肉瘤（Pulmonary artery sarcoma, PAS）是一種罕見的惡性疾病，目前僅有少量個案報道。

PAS 組織學(xué)分類包括平滑肌肉瘤、梭型細胞瘤、纖維細胞瘤、未分化肉瘤。

PAS 預(yù)后極差，平均生存期僅數(shù)個月。臨床上，PAS 常被誤診為肺栓塞，并誤導(dǎo)治療方案的制定，以至于在疾病的后期才能確診。

早期行根治性手術(shù)切除是標(biāo)準(zhǔn)治療手段。放療、化療的療效暫不明確。

PAS 臨床罕見，發(fā)病率約為 0.001-0.03%。真實的發(fā)病率難以統(tǒng)計，因這類腫瘤常被誤診為肺栓塞。中位患病年齡為 48 歲。患者常表現(xiàn)為呼吸困難（89%）、暈厥（33%）、心悸（22%）、胸痛（22%）、咯血（11%）。

這些癥狀在其他心肺疾病也常見，缺乏特異性。臨床醫(yī)師面對已接受最佳標(biāo)準(zhǔn)治療后呼吸系統(tǒng)癥狀仍不緩解的患者，應(yīng)高度警惕并考慮 PAS 的可能性。

PAS 大體分為內(nèi)膜肉瘤、壁肉瘤。本案患者為梭型細胞內(nèi)膜肉瘤。

內(nèi)膜肉瘤常表現(xiàn)為腔內(nèi)生長的息肉樣腫塊，固定于管壁，向鄰近血管延伸。病理檢查常顯示為分化不良的惡性梭型細胞或上皮樣細胞，免疫組化表現(xiàn)為 desmin、平滑肌肌動蛋白、MDM2 的多樣化表達。MDM2 在大多數(shù) PAS 病例中表達。本案患者 MDM2 亦擴增陽性。

學(xué)術(shù)觀點認為，MDM2、PDGFRA、EGFR、SAS/CDK4 及 GLI 擴增在肺動脈內(nèi)膜肉瘤形成中具有重要作用。

PAS 常被誤診為肺栓塞（PTE），在 PAS 和 PTE 的鑒別診斷方面，有一些臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)差異可供參考。PAS 可表現(xiàn)為右心室增大、慢性右心功能障礙，PTE 多為突發(fā)癥狀，包括急性右心功能障礙。CT 檢查可見肺血管的充盈缺損，病灶呈圓形、隆起樣或分葉狀。PAS 傾向于與血管壁形成銳角，而 PTE 多呈鈍角。

PET-CT 有助于疾病的鑒別，在 PAS，腫塊可見放射性濃聚影。

胸部 CT 發(fā)現(xiàn)肺動脈充盈缺損時，牢記鑒別診斷相關(guān)疾病非常重要，包括 PTE、PAS、支氣管肺癌、縱膈腫瘤等。臨床呈亞急性表現(xiàn)、影像學(xué)檢查提示單側(cè)肺動脈充盈缺損的患者，應(yīng)考慮 PAS。

誤診常導(dǎo)致不恰當(dāng)?shù)闹委煟O誤治療時機，并與高死亡率相關(guān)。

早期行根治性手術(shù)切除是標(biāo)準(zhǔn)治療手段。放療、化療的療效暫不明確，試驗結(jié)果不盡相同。化療方案包含蒽環(huán)類、異環(huán)磷酰胺。新興藥物正在研究中。

PAS 呈高度惡性，腫瘤可導(dǎo)致肺血流受阻、遠處轉(zhuǎn)移，患者的主要死因為肺梗塞導(dǎo)致的右心衰竭。

文獻報道未經(jīng)手術(shù)治療的患者，預(yù)期生存期僅 1.5 個月，而經(jīng)手術(shù)切除的患者約為 10 個月。鑒于 PAS 的高侵襲性，術(shù)后要定期復(fù)查隨訪。

轉(zhuǎn)載聲明：作者：蘇化；策劃：景勝杰   版權(quán)申明【本官網(wǎng)所有轉(zhuǎn)載文章系出于傳遞更多信息之目的，且明確注明來源，不希望被轉(zhuǎn)載的媒體或個人可與我們聯(lián)系，我們將立即進行刪除處理】